Apa itu Hemofilia ?

Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan yang diturunkan secara genetik dan penyandangnya bisa mengalami perdarahan tanpa atau dengan trauma.

Apa saja gejala Hemofilia?

Gejala utamanya adalah perdarahan yang sulit berhenti  atau berlangsung lebih lama. Beberapa gejala atau tanda yang akan muncul pada penderita hemofilia, adalah  : 

- kulit yang mudah memar

- perdarahan di area sekitar sendi

- rasa nyeri dan bengkak di siku, lutut dan pergelangan kaki dan

- ditemukan darah dalam urin (air seni) dan feses (tinja).

Penyebab Hemofilia :

  Hemofilia disebabkan oleh mutaai genetik yang menyebabkan darah kekurangan faktor pembekuan VIII dan IX. Kekurangan faktor ini akan menyebabkan darah sukar membeku sehingga perdarahan sulit berhenti.

Macam-macam Hemofilia :

1. Hemofilia A, terjadi karena kekurangan faktor VIII  protein.
2. Hemofilia B, terjadi karena kekurangan faktor IX protein.

Hemofilia A dan B digolongkan dalam 3 tingkatan :

 ▪ Hemofilia Berat (< 1% dari jumlah normalnya). Perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.

 ▪Hemofilia Sedang (1 - 5% dari jumlah normalnya). Perdarahan terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat (olahraga berlebihan)

 ▪Hemofilia ringan ( 5 - 30% dari jumlah normalnya). Perdarahan terjadi hanya dalam situasi tertentu, seperti : operasi, cabut gigi atau mengalami luka serius.

Bagaimana penanganan Hemofilia?

Bagi pasien hemofilia, pengobatan dan perawatan harus dilakukan seumur hidup, sehingga penderitanya terbebani secara fisiologis, psikologis, dan ekonomis seumur hidup. 

Pada hemofilia berat, perdarahan dapat terjadi spontan tanpa trauma, sedangkan pada hemofilia ringan, dapat terjadi akibat trauma yang berat. Kebanyakan penderita ketika terluka ringan, bisa mengalami perdarahan yang tak kunjung berhenti.

Apabila perdarahan terjadi, disarankan untuk melakukan tindakan sementara, yaitu RICE. Rest, mengistirahatkan sendi yang berdarah, Ice, dikompres es dengan cara Compression, yaitu ditekan, dan Elevation, meninggikan posisi bagian yang mengalami perdarahan sehingga berada di atas jantung.

Untuk terhindar dari perdarahan, penderita disarankan untuk berolahraga teratur dengan menggunakan pelindung yang tepat, melakukan pemeriksaan medis rutin, terutama keadaan sendi dan otot, menerima vaksinasi berbagai penyakit menular yang direkomendasikan dokter, dan mempertahankan berat badan agar tidak menambah beban pada persendian di bawah tubuh.

Penulis : dr. Iman Susanto (Dokter Konsultan Medis Laboratorium Klinik Pramita Jl. Samanhudi No. 21 Jakarta Pusat)